Dermatitis herpetiformis durhring (DHD) pri otrocih
Definicija bolezni
DHD je redko, zelo srbeče kronično se ponavljajoče obolenje kože. Izpuščaj je običajno razporejen po telesu sistematično in ga tvorijo trije tipi kožnih vzbrsti: drobni mehurčki, brbončice in koprivka. Prevladujejo mehurčki, zato bolezen uvrščamo med mehurčaste (bulozne) bolezni kože.
Prvi je bolezen opisal in imenoval zdravnik Duhring že leta 1884, ko je opazil, da so kožne vzbrsti rade grupirajo v žarišča, ki spominjajo na herpes. Od tu izraz dermatitis herpetiformis (vnetje kože podobno herpesu).
Največkrat zbolevajo moški (dvakrat pogosteje od žensk) v starosti med 20. in 40. letom. Pri otrocih je bolezen izredno redka, zlasti pri dojenčkih in otrocih mlajših od 5 let.
Opis bolezni:
Prvi in izstopajoči znak bolezni je hud pekoč srbež kože. Srbež je tako močan, da otrok rdeče brbončice in mehurčke takoj razpraska.
Pogostokrat se zgodi, da težko najdemo nedotaknjeni mehurček. To dejstvo otežkoča pravilno diagnozo celo dermatologom. Po daljšem trajanju bolezni nastanejo na koži zelo raznolike spremembe: rdeče lise, drobni nepopraskani mehurčki in mozoljčki, rjave in bele lise po delni zacelitvi razpraskanin, vmes pa sveže koprivke, mehurčki in brbončice.
Prizadeta mesta kože so največkrat interne strani udov: kolena komolci, sedalo, ramenski obroč in lasišče. Lahko pa nastane izpuščaj tudi na obrazu in v ustih (je manj opazen, ker je neboleč). Zelo redko nastanejo večji mehurji (navadno ob poslabšanjih ob prekinjenem zdravljenju). Izbruh bolezni lahko sproži akutno vnetje npr. grla, okužba s črevesnimi zajedalci, lahko pa povzročijo poslabšanje tudi čustvene motnje in uživanje morskih rib (preobčutljivost na kalijev jodid).
Značilen je dolgotrajen potek z izboljšanji in ponovnimi izbruhi do pubertete, pri nekaterih bolnikih celo v odraslo dobo. 40% bolnikov ima sveže spremembe več kot 10 let. Pri tretini bolnikov bolezen izgine sama po sebi.
DHD in celiakija
Prvi je ugotovil pri DHD prizadetost prebavil Marks leta 1966. Že naslednje leto so spremembe na prebavilih povezali s celiakijo. Klinične znake celiakije ima le 10- 20% bolnikov z DHD. Največkrat so kožni bolniki popolnoma brez simptomov s strani prebavil, biopsija tankega črevesa pa pokaže stanjšano sluznico in druge spremembe značilne za celiakijo (tiha celiakija). Včasih bolniki trpijo za neješčnostjo in pogostejšim odvajanjem mehkejšega blata. Mlajši otroci lahko imajo driske, pri starejših pa se bolezen kaže z nizko rastjo ali slabokrvnostjo. Sprva so menili, da se celiakija pojavlja samo pri nekaterih bolnikih z DHD. Šele v zadnjem času pa ugotavljajo, da imajo skoraj vsi bolniki s to kožno boleznijo tudi celiakijo. Klinično izražena celiakija se pokaže šele po izredni obremenitvi z glutenom. Tako DHD običajno predhodi celiakijo. Osnovno pravilo za dermatologa je: če diagnosticiramo DHD, iščemo tudi glutensko enteropatijo (celiakijo).
Diagnostika DHD
Diagnostični kriteriji, ki so značilni, vendar nespecifični za DHD so:
- klinična slika in potek bolezni,
- poslabšanje izpuščajev po uživanju jodidov (npr. morskih rib),
- občutno in hitro izboljšanje bolezni s sulfoni in sulfonamidi,
- biopsija prizadete kože in histološki pregled kože.
Diagnostični pomen ima preiskava le, če odvzamemo sveže mehurčke ali rdeče lise, kjer se mehurček še ni pojavil ( značilni izvid:kopičenje določenih celic v bradavičastih izboklinah usnjice (mikroabscesi iz neutro in eozinofilcev),mehur, ki leži tik pod vrhnjico in vnete celice v usnjici).
Specifični znak za DHD so imunološke preiskave:
- dokaz vnetih dejavnosti IgA v zdravi koži (odvzeti s sedala) v bradavičastih izboklinah usnjice,
- dokaz antigliadinskih protiteles (AGA, IgA in IgG) pri tihi celiakiji in
- dokaz protiteles proti endomeziju gladke mišice (EMA).
Zdravljenje DHD
Pri otrocih je glavna dieta brez glutena, ki preprečuje tako DHD kot celiakijo in posledično rakasta obolenja na prebavilih. Uspešno je zdravljenje s sulfoni in sulfonamidi ter sredstvi za umiritev srbeža in hormonskimi mazili.